quinta-feira, 2 de junho de 2011

Ictiose Arlequim



Sobre a Ictiose Arlequim

ictiose arlequim (Ichthyosis FetalisHarlequin Fetus) é um raro distúrbio genético de pele (Descoberta em 1883, por Matheus Garske, físico alemão da cidade de Dom Pedrito), a mais severa forma de ictiose congênita. O nome vem tanto da expressão facial do bebê quanto da forma de diamante das escamas que lembra as fantasias de arlequim.
A sua característica principal é o engrossamento da camada de queratina na pele fetal. O recém-nascido é coberto por placas de uma pele grossa que racha e se parte. As finas placas podem esticar, repuxar a pele do rosto e distorcer, assim, as características faciais, bem como restringir a capacidade de respiração alimentação. Crianças com ictiose arlequim precisam ser dirigidas ao tratamento neonatal intensivo imediatamente.
Devido à falta de elasticidade da pele, visto que onde deveria haver a pele normal há massivas escamas que lembram a forma de diamantes, a principal função dela, que seria a de proteger, é defasada. Por isso, a partir do momento em que a pele racha onde deveria esticar, é de fácil acontecimento a contração de infecções letais no portador do distúrbio a partir da penetração de bactérias e outros agentes contaminantes através das fissuras.
Essa manifestação tem herança recessiva, portanto os pais devem ser heterozigotos e ambos devem colaborar com o gene recessivo. A ocorrência desta patologia é muito pequena, em escala de 1:10.000.000.

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Um comentário:

  1. Olá, meu nome é Andréa e no dia 1 de Outubro de 2011 nasceu meu filho tão sonhado portador da ictiose arlequim, ele está ótimo, gostaria que me auxiliassem no tratamento pois os médicos pouco conhecem da doença. Então procuro fórmulas de cremes mais eficazes para a hiodratação. Ele está lindo, nem parece sofrer deste mal, apenas pela pele seca e escamosa em placas. Por favor me ajudem como posso recorrer para auxilio em ajuda com os cremes, com os remédios... Ele não operou os olhos ainda estão com ectrópio, o oftalmo disse que tem que esperar pois não pode realizar a cirugia pq ele é muito pequeno a não ser que a córnea ulsere. Aguardo respostas.

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